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Cordomas são tumores raros que surgem de remanescentes notocordais embrionários ao longo do neuroeixo em locais ativos no desenvolvimento. Esses locais são as extremidades do neuroeixo e dos corpos vertebrais. Cordomas compreendem menos de 1% dos tumores do SNC e também raramente ocorrem em localizações extra-axiais. Acredita-se que os cordomas surjam de remanescentes de notocorda ectópica.
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