Jornal de Obesidade e Metabolismo

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Hurler Syndrome

It is a type of disorder that ends up in a huge build-up of glycosaminoglycans due to the deficiency of alpha-L iduronidase, an enzyme that is responsible for degradation of mucoplysaccharides in the lysosomes. Symptoms may be visible early in the childhood and death may occur as a result of organ damage. This disease is autosomal recessive in nature.